Bila mi je fascinantna fotka s ovog linka!
http://www.allianceforlifeministries...y_sam_hand.htm
Spina bifida
Definicija
Spina bifida (SB) je naziv za rascjep kralježnice, zbog čega nastaje nepotpuno zatvaranje kralježničke moždine. Ubraja se u defekte neuralne cijevi.
SB je obično izoliran poremećaj. Većina znanstvenika vjeruje kako su za njen nastanak potrebni zajednički učinci genetskih i okolišnih čimbenika. Poremećaj se obično pojavljuje tijekom prvih mjeseci trudnoće. Pogađa 0.5 - 1 na 1000 djece.
SB je jedna od najčešćih prirođenih anomalija spojivih sa životom.
Defekti neuralne cijevi
Defekti neuralne cijevi su ozbiljni prirođeni defekti koji uključuju nepotpun razvoj mozga, kralježničke moždine i/ili zaštitnih pokrova ovih organa. Tri su tipa ovih defekata: anencefalija, encefalokela i spina bifida.
Djeca rođena s anencefalijom imaju nerazvijen mozak i nepotpunu lubanju te ih većina ne preživi niti par sati nakon rođenja. Encefalokela nastaje zbog otvora u lubanji kroz koji izlazi moždano tkivo. Većina djece s encefalokelom ne preživi ili su teško retardirana, međutim rana operacija može spasiti određeni broj djece. Spina bifida je rascjep kralježnice. Kralježnička moždina je dio središnjeg živčanog sustava koja se proteže duž leđa i smještena je u kanalu koji oblikuju kralješci. Na taj način ovaj osjetljivi dio našeg tijela ima koštanu zaštitu. SB je prirođeni poremećaj koji nastaje kada jedan ili više kralješaka ne razviju pravilno neuralnu cijev.
Uzrok
Nije poznat razlog nastanka SB. Sigurno je da utjecaja imaju nasljedna genetska svojstva roditelja, a isto tako i vanjski čimbenici, kao što je manjak folne kiseline.
Tko je pod povećanim rizikom?
Žene koje:
- imaju SB
- su prije rodile dijete sa SB
- su prije rodile dijete s nekim defektom neuralne cijevi
imaju veći rizik za rađanje djeteta sa SB. Ove žene trebaju uzimati folnu kiselinu prije trudnoće te je potrebno planirati svaku buduću trudnoću.
Podjela
Tri su glavna tipa SB:
1. Spina bifida occulta (skrivena SB)
Ova je anomalija prilično česta. Znakovi defekta su pojačana dlakavost iznad tog mjesta, eventualno nakupljanje masnog tkiva, udubljenje kože i proširenje kapilara. Koštani defekt se nalazi na slabinskoj ili križnoj kralježnici. Poremećaj je vrlo blag i rijetko uzrokuje simptome. Mnogi ljudi i ne znaju da imaju ovaj poremećaj. Kasnije u životu mogu se javiti simptomi koji nastaju zbog tumora masnog tkiva, priraslica, nepravilnog odlaganja kosti ili poremećaja razvoja kralježničke moždine. Mogu se javiti smetnje mokrenja i stolice te znakovi oštećenja živčanih korjenova, motorike i osjeta.
2. Spina bifida aperta/cystica/manifesta (otvorena, cistična, odnosno manifestna SB)
Kod otvorene/cistične SB kroz defekt kosti ispadaju živčana ovojnica s ili bez tkiva kralježničke moždine. Vidljivi znakovi ovog oblika su vreća, odnosno cista koja se nalazi na leđima; izgleda kao veliki žulj na leđima prekriven tankim slojem kože. Dakle, ovaj oblik SB ima dva podtipa:
- meningokela spinalis - cista koja se nalazi na leđima sadrži živčane ovojnice (meninge) i moždanu tekužinu (likvor). Najčešće se javlja u slabinsko-križnom dijelu kralježnice. Najrjeđi je oblik SB. Redovito nema nikakvog neurološkog ispada i prognoza nakon operacije i odstranjenja vreće je dobra.
- mijelomeningokela - kroz defekt kosti osim meninga i likvora prolaze živčani korijeni i kralježnička moždina koji su obično srasli sa zidom vreće. Kralježnička moždina je oštećena ili nije pravilno razvijena. Zbog toga uvijek postoji paraliza i/ili oštećenje osjeta ispod pogođene regije. Stupanj invalidnosti ovisi o smještaju SB na kralježnici i količini živčanog tkiva u vreći. Mnogi ljudi s ovim problemom imaju poremećaj mokrenja i stolice (inkontinencija). Ako je anomalija na višim razinama kralježnice, npr. u grudnom dijelu, mogu postojati simptomi potpunog ili nepotpunog presjeka kralježničke moždine.
Ostali živčani defekti i sekundarna stanja
Osim nerazvijene kralježničke moždine i njenoga pravilnog zatvaranja kostima, u razvoju živčanog sustava kod ove djece se mogu javiti i druge anomalije: hidrocefalus, siringohidromijelija i Arnold-Chiarijeva malformacija. Osim toga, potencijalno mogu postojati poremećaji funkcije crijeva i mokraćnog mjehura, problemi s ekstremitetima i kralježnicom te teškoće disanja i gutanja. Ovi problemi nastaju posve ili djelomično zbog poremećaja živčanog sustava.
Posebnu pozornost potrebno je posvetiti nastanku sekundarnih oštećenja. Ona su rezultat oštećenja živčanog tkiva. SB može biti povezana s jednim ili više slijedećih stanja: alergija na latex, pretilost, tendinitis, poremećaji učenja, poremećaji pozornosti, disleksija, disgrafija, otežana pokretljivost, društveni i seksualni problemi. Važno je pratiti društveni i psihološki razvoj djece sa SB.
Dijagnoza
Dijagnoza se često može postaviti u tijeku trudnoće ultrazvukom visoke rezolucije ili povišenom majčinom koncentracijom alfa-feto proteina. U drugim slučajevima se prepoznaje tek nakon rođenja. Skrivena SB prepoznaje se po promjenama na koži iznad koštanog rascjepa: pojačana dlakavost, proširene kapilare, masno tkivo, udubljenje. Otvorena SB vrlo je očita - na leđima u središnjoj liniji vidljiva je cista, poput kile, prekrivena kožom.
Od pretraga može se koristiti rentgenska slika kralježnice, lumbalna mijelografija, magnetska rezonancija (MR), CT i elektromiografija. Sve ove pretrage služe kako bi se odredilo mjesto rascjepa, njegov obim, sadržaj ciste na leđima i funkcija živčanog tkiva.
Liječenje
Široko je prihvaćen pristup po kojem se djeca rođena sa spinom bifidom trebaju energično liječiti lijekovima i kirurški. Preporučuje se rano zatvaranje leđa i kralješničke moždine kao i rješavanje hidrocefalusa, ako postoji. Čim se dijete rodi, ako postoji cista na leđima potrebno ju je prekriti sterilnom gazom i dijete transportirati na jedinicu intenzivne neurokirurške njege gdje će se obaviti pripreme za kirurški zahvat. Važno je pri tom naglasiti kako ova operacija služi sprječavanju infekcije ili dodatne traume kralježničke moždine, a ne uspostavljanju funkcije koja nije ni postojala nakon rođenja.
Hidrocefalus nastaje u 80-90% djece sa spinom bifidom i treba se početi liječiti odmah čim se primijeti. Hidrocefalus je naziv za prekomjerno nakupljanje moždane tekućine u središnjem živčanom sustavu, a liječi se otklanjanjem uzroka ili simptomatski postavljanjem komunikacije, šanta, koji odvodi suvišan likvor u neku drugu tjelesnu šupljinu (srce, potrbušnicu).
Kako mogu biti uključeni mnogi dijelovi tijela i živčanog sustava, dijete trebaju pregledati brojni liječnici, a isto tako su potrebne redovite kontrole. Osim fizikalne terapije i ranog kirurškog zahvata, dijete će možda trebati liječiti zbog inkontinencije ili nositi ortoze za noge ili kralježnicu.
Hoće li dijete biti normalno
Najvažnije pitanje je hoće li dijete biti normalno. Odgovor je složen, ali uglavnom je većina djece mentalno i fizički uredna. Većina ima normalnu ili natprosječnu inteligenciju. U njezi neće trebati pomoć druge osobe, ali često su potrebne ortoze ili invalidska kolica. Većina će ih biti inkontinentna, a društveni kontakt olakšava se kateterizacijom.
Edukacijske prilagodbe
Iako je SB relativno česta, donedavno su djeca rođena s mijelomeningokelom umirala kratko nakon rođanja. Danas se kirurški zahvati koji odvode suvišnu moždanu tekućinu i zatvaraju koštani defekt obavljaju u prvih 48 sati života te djeca imaju daleko veću mogućnost preživljavanja. Ponekad su potrebne dodatne operacije u djetinjstvu pa školski program za ovu djecu treba biti prilagodljiv i ugoditi njihovim posebnim potrebama.
Djeci s inkontinencijom treba vježba kako bi kontrolirali funkciju mjehura i crijeva. Ponekad je potrebna kateterizacija ili nošenje pelena. Djeca se vrlo rano mogu naučiti da se sama kateteriziraju.
Ponekad su problemi učenja posljedica hidrocefalusa. Mogu postojati poremećaji pozornosti, izražavanja ili razuijevanja jezika te čitanja i računanja. Rana intervencija može ovu djecu bolje pripremiti za školu.
Uspješno ukljulivanje djece sa SB u školu ponekad zahtijeva promjene u opremi i nastavi škole. Trebaju se ukloniti arhitektonske barijere ako dijete ne može hodati bez invalidskih kolica ili štaka. To se može ostvariti ugradnjom lifta ili rampe, ili održavanjem nastave u prizemlju.
Djeca trebaju ostvariti maksimalnu moguću pokretljivost te često trebaju pomoć štaka, štapova i invalidskih kolica. Potrebno je da svi članovi obitelji i nastavnici razumiju djetetove potrebe i ograničenja. Fizička oštećenja poput SB mogu imati značajan utjecaj na djetetov psihički i emocionalni razvoj. Kako bi se omogućio osobni razvoj, obitelj i nastavnici trebaju poticati djecu na razne aktivnosti, u skladu s njihovim mogućnostima te na što veću samostalnost i sudjelovanje u aktivnostima sa svojim zdravim kolegama.
Važna je i priprema ostale djece na invalidno dijete kako bi se izbjegla izrugivanja i njihov poguban utjecaj na razvoj djetetove osobnosti.
Prevencija
Prirođene anomalije mogu se pojaviti u svakoj obitelji. Mnogi čimbenici mogu utjecati na dijete, od roditeljskih gena do raznoraznih vanjskih utjecaja kojima je dijete izloženo u trudnoći. Istraživanja pokazuju kako je folna kiselina važna u sprječavanju defekata neuralne cijevi. Žene koje nisu pod povećanim rizikom trebaju uzimati 0.4 mg folne kiseline svaki dan, a one pod rizikom 4 mg svaki dan. Folna kiselina je dio vitamin B kompleksa, topljiva je u vodi i esencijalna za normalno funkcioniranje organizma. Tijekom razdoblja brzog rasta, kao što je trudnoća i razvoj ploda, potrebe za folnom kiselinom se povećavaju. Folna kiselina se može naći u tamnom voću kao što je brokula i špinat, žumanjku jaja, voću i voćnim sokovima.