Reumatološke bolesti u djece
Piše: doc. dr. sc. Miroslav Harjaček, dr. med. Klinika za dječje bolesti, Klaićeva 16, Zagreb
Reumatološkim bolestima smatramo skupinu različitih bolesti kojima je zajedničko obilježje – negnojna upalna reakcija vezivnog tkiva. Osnovni su klinički znaci upale crvenilo, oteklina, lokalna vrućica, bol i ograničena motorna pokretljivost. Ako zglob ima te simptome, kažemo da je riječ o artritisu, iako on nije uvijek najdominatnija karakteristika bolesti. No bitno je da se mora razlikovati od pojma artralgija, koji označuje samo bol u zglobu. Epidemiloški podaci u europskom podneblju i vrijedne studije učinjene su u Švedskoj, pri čemu se primjenjuju kriteriji Europske lige protiv reumatizma (European League Against Rheumatism – EULAR) za dijagnozu juvenilnoga reumatoidnog artritisa.
Tijekom dosadašnjeg rada u Klinici za dječje bolesti u Zagrebu, na odjelu Kliničke imunologije i reumatologije, najčešće se susrećem s juvenilnim idiopatskim artritisom koji je, uz sistemski lupus erimatosus (SLE), dermatomiozitis te druge reumatološke i imunološke bolesti ujedno i najčešća reumatološka bolest dječje dobi. Unatrag nekoliko godina uz pomoć anti – TNF terapije, uspješno liječimo naše male bolesnike, naravno koristeći se i uobičajenom terapijom za reumatološke bolesti. Rad u zdravstvenom timu liječnika (dječjeg reumatologa, okulista, gastroenterologa i dr.), medicinske sestre, fizioterapeuta, radnog terapeuta te psihologa omogućuje bolji oporavak i bolju prognozu bolesti. Komunikacija djeteta i roditelja sa zdravstvenim djelatnicima njihova tima nužna je i bitna spona za uspješnost djetetova liječenja.
Kao članovi PRINTO – a (Pediatric Rheumatology International Trials Organisation), sudjelovali smo u sklopu projekta koji je financirala Europska unija, odnosno u prijevodu na hrvatski jezik originalnoga engleskog teksta namijenjenog edukaciji roditelja i djece oboljelih od reumatoloških bolesti. Nakon prijevoda cjeloviti je tekst postao dostupan svima na internetskoj adresi: http://www. printo.hr/. Lako čitljiv i razumljiv test o gotovo svim reumatološkim bolestima namijenjen je široj populaciji (djeci, roditeljima, starijim ljudima) koji imaju opisane probleme ili se žele bolje informirati o tim bolestima. Nadamo se da će internetska stranica imati odaziva te da će biti jasna i svima dostupna. U prilogu navodim primjer prevedenog teksta za našu najčešću reumatološku bolest dječje dobi; juvenilnoga idiopatskog artritisa (JIA).
Juvenilni idiopatski artritis (JIA)
Juvenilni idiopatski artritis (JIA) kronična je bolest, koju karakterizira neprekidna upala jednog ili više zglobova. Osnovno obilježje upale zgloba jest bol, oteklina i ograničena pokretljivost. “Idiopatski” znači da ne znamo točno zašto upala nastaje, a “juvenilni” označuje da se simptomi pojavljuju prije 16. godine života.
Što znači “kronična” bolest? Za bolest se kaže da je kronična, kada je liječenje dugotrajno i ne vodi neposrednom oporavku već samo olakšava simptome i poboljšava laboratorijske analize. To znači da nakon postavljanja dijagnoze ne možemo točno odrediti koliko će dugo bolest trajati. JIA je rijetka bolest i pojavljuje se u 80 do 90 na 100 000 djece.
Koji su uzroci nastanka bolesti?
Imunološki sustav štiti nas od infekcija koje mogu izazvati virusi i bakterije. Pritom organizam razlikuje ono što mu je strano i za njega potencijalno opasno te što treba biti uništeno od onoga što je urođeno i vlastito. Vjeruje se da je kronični artritis posljedica poremećenog odgovora našeg imunološkoga sustava. Zbog nepoznatih uzroka taj sustav djelomično gubi sposobnost razlikovanja “stranoga” od “vlastitoga” i zato reagira protiv vlastitih zglobova. Zbog toga se bolesti kao JIA zovu i autoimune bolesti. Precizni mehanizmi koji dovode do pojave JIA, što važi i za većinu drugih upalnih bolesti, nisu poznati.
Je li JIA nasljedna bolest?
JIA nije nasljedna bolest i ne prenosi se s roditelja na djecu. Međutim, postoje neki nasljedni čimbenici, dijelom još neotkriveni, koji osobu čine podložnijom bolesti. Znanstvenici se slažu da je bolest multifaktorna, odnosno da mnogi čimbenici utječu na njezino pokretanje. Čak i kada postoji nasljedna sklonost, rijetko se događa da u jednoj obitelji od te bolesti oboli dvoje djece. To potvrđuje da je bolest rezultat kombinacije nasljednih i vanjskih faktora (vjerojatno infekcije).
Kako se bolest dijagnosticira?
Liječnici kažu da djete boluje od JIA kada se bolest počine razvijati prije 16. godine života i kada upala, čiji uzrok nije poznat, traje duže od šest mjeseci. Prethodno treba isključiti artritis koji prati virusnu infekciju. Također treba isključiti i mnoge druge bolesti pri kojima je upala zglobova, uz druge simptome, dio kliničke slike. Drugim riječima, naziv JIA uključuje sve oblike trajnog artritisa nepoznatog uzroka, koji počinju u djetinjstvu. Postoji više oblika artritisa pa su nužne odgovarajuće laboratorijske analize da bi se jasno odredio oblik JIA i postavila točna dijagnoza. Nakon isključenja drugih bolesti, dijagnoza se postavlja na temelju prisustva i trajanja artritisa uz pomoć podataka koje daje bolesnik ili njegovi roditelji (anamneza), te pregledom, laboratorijskim pretragama: biokemijskom analizom krvi (CRP, CK, LDH) i urina, hematološkom analizom krvi (m SE, KKS), serološkom analizom krvi (virusi), imunološkom analizom krvi i urina (ANA, HLA B27, RF, ANF) i radiološkom obradom (RTG, CT, MR). Zbog dijagnostičkih razloga radi se i intraartikularna punkcija.
Postoji nekoliko oblika JIA. Oni se uglavnom razlikuju po broju zahvaćenih zglobova, nastanku i trajanju bolesti te, naravno, prema znakovima i simptomima bolesti.
Sistemski oblik JIA (Stillova bolest)
Taj oblik obuhvaća artritis, te ima opće znakove bolesti: povišenu tjelesnu temperaturu, iznad 38°C koja traje nekoliko dana (intermitentna) s “peakovima” temperature te osip po koži praćen Kobnerovim fenomenom (dermatografizmom). Pojavljuje se i bol u mišićima, povećava se jetra i slezena (hepatosplenomegalija) i druge limfne žlijezde. Može doći i do upale srčanog mišića (perikarditis) i plućne maramice (pleuritis). Obično se na početku pojavljuje poliartikularan oblik artritisa. Bolest može započeti u bilo kojoj životnoj dobi, ali najviše bolesnika ima samo opće znake bolesti i njihov oporavak je najbolji. Kad prestanu opći znaci, upala zglobova postaje glavni problem. Sistemski oblik JIA obuhvaća manje od 10% svih bolesnika, te je tipičan za djetinjstvo i rijetko se susreće u odraslih.
Poliartikularni oblik JIA
U prvih šest mjeseci trajanja bolesti artritis je prisutan na pet i više zglobova te općih znakova bolesti nema. Prisutnost ili odsustnost antitijela u krvi koje se zove reumatoidni faktor (RF) pomaže razlikovanju dviju podskupina poliartikularnog oblika JIA.
a) RF pozitivni poliartikularni oblik JIA rijedak je u djece (manje od 5% bolesnika), često zahvaća simetrične, uglavnom male zglobove šaka i stopala, a poslije se artritis širi i na druge zglobove, češći je u djevojčica nego u dječaka, obično počinje poslije 10. godine života i teži je oblik JIA,
b)RF negativni poliartikularni oblik JIA ima 15 do 20% djece od ukupnog broja oboljelih, pojavljuje se u bilo kojoj dobi, postoji u više podgrupa pa je prema tome različita i prognoza bolesti.
Oligoartikularni oblik JIA
prvih šest mjeseci trajanja bolesti, artritisom su zahvaćena najviše četiri zgloba. Artritis je asimetričan i zahvaćeni su veliki zglobovi, koljena i skočni zglobovi. Kada je zahvaćen samo jedan zglob, tada je to monoartikularni obik JIA. U nekih se bolesnika nakon šest mjeseci trajanja artritis može proširiti i na više zglobova. Taj se oblik naziva prošireni oligoartritis ili oligoartritis koji je prešao u poliartritis.
Oligoartritis obično se pojavljuje prije 6. godine života i to uglavnom u djevojčica. Uz primjenu odgovarajućeg liječenja prognoza bolesti je dobra ako je ostala ograničena na nekoliko zglobova. No određeni broj djece ima ozbiljne komplikacije na oku: upalu prednjeg dijela oka (prednji uveitis – kronični iridociklitis). Ako se bolest ne otkrije na vrijeme i liječenje ne započne odmah, može doći do ozbiljnih oštećenja oka. Prednji uveitis nije uočljiv jer dijete nema smetnje vida (zamagljen vid), niti se na oku primjećuju promjene (npr. crvenilo). Zato je nužno redovito, svaka 3 mjeseca, odlaziti na preglede okulistu na biomikroskopski pregled oka koji nam omogućuje rano otkrivanje bolesnih promjena. Inače oligoartritis je najčešći oblik JIA (50% bolesnika). Prisutnost ANA (antinuklearnih antitijela) u serumu bolesnika s oligoartritisom u kombinaciji s uveitisom tipičan je oblik za razdoblje djetinjstva i ne pojavljuje se u odraslih.
Psorijatični artritis
U ovog oblika bolesti uz artritis su prisutne i promjene na koži koje odgovaraju psorijazi. Psorijaza je kožna bolest s promjenama na koži koje se ljušte i nalazi se na laktovima i koljenima. Kožne se promjene mogu pojaviti i prije i poslije početka artritisa. Taj se oblik može različito klinički očitovati i imati različitu prognozu.
Artritis udružen s entezitisom – spondiloartropatije
Najčešći oblik bolesti je oligoartritis koji zahvaća velike zglobove na donjim udovima i entezitis. Entezitis je upala enteza – to su mjesta na kojima se tetive spajaju na kost. Najčešće mjesto boli (artralgija) je na stopalu, iza ili ispod pete, najčešće Ahilove tetive. Ponekad se u ovih bolesnika može pojaviti prednji akutni uveitis. Ta se promjena razlikuje od prethodne opisane upale oka, jer su znaci upale vidljivi. Upala je unilateralna, oko je crveno, bolno posebno noću, pojačano suzi, osjetljivo je na svjetlost (fotofobija), pojavljuje se blefarospazam. U tu skupinu ubraja se i Reiterov sindrom (trostruki simptomi – obostrani konjuktivitis, uretritis, artritis) te kronični ulcerozni kolitis, odnosno Chronova bolest crijeva. Većina bolesnika ima pozitivan laboratorijski test koji se zove HLA B27 (stanični marker). Bolest je češća u dječaka nego u djevojčica, počinje nakon 7. godine života, promjenljiva je, počinje s perifernim upalnim zglobovima te se širi na donji dio leđa i na kralježnicu – lumbosakralni dio, razvija se sakroilitis, što nazivamo spondiloartropatijama.
Razlikuje li se bolest u djece od bolesti u odraslih?
Uglavnom razlikuje. RF pozitivni poliartritis koji je najčešći oblik kroničnog artritisa odraslih, u dječjoj je dobi zastupljen u samo 5% slučajeva JIA. Oligoartikularni oblik koji počinje u ranom djetinjstvu čini oko 50% svih oboljelih sa JIA. Taj se oblik bolesti ne susreće u odraslih. Sistemski artritis bolest je karakterizirana za razdoblje djetinjstva i rijetko se susreće u odrasloj dobi.
Kako se bolest liječi?
Za sada ne postoji posebna terapija za JIA. Osnovni cilj liječenja je da se djeci omogući normalan život i da se spriječi oštećenje zglobova i drugih organa koji također mogu biti zahvaćeni upalom. Liječenje se zasniva na primjeni lijekova koji smanjuju upalu zglobova i drugih organa, te se primjenjuju rehabilitacijske metode kojima je cilj održati funkciju zgloba i spriječiti nastanak deformacija. Liječenje je vrlo složeno i zahtijeva suradnju raznih specijalista (pedijatra, reumatologa, okulista, ortopeda, fizijatra, fizioterapeuta, radnog terapeuta, stomatologa). Nesteroidni antireumatski ili protuupalni lijekovi (NSAID) smanjuju upalu i povišenu temperaturu. Zovu se i simptomatskim lijekovima jer djeluju na bolest, ali ne mogu potpuno zaustaviti upalni proces, odnosno fazu remisije bolesti.
Injekcije izravno u zglob – intraartikularna primjena, oblik je liječenja koji se primjenjuje kada postoji upala jednog ili nekoliko zglobova i kada zbog boli dolazi do zgrčenosti zgloba i deformacije. Lijekovi se daju u obliku injekcija i zovu se kortikosteroidi. Ti lijekovi brzo smanjuju upalu jer se daju izravno u zglob gdje se i nalazi sam proces upale. Povoljan učinak može trajati i nekoliko mjeseci. Punkcija zgloba izvodi se po načelima asepse, u suradnji liječnika i medicinske sestre. Primjenjuje se lokalna analgezija kako bi se djetetu omogućilo injiciranje lijeka uz što manje boli.
Lijekovi druge linije ili tkz. lijekovi koji mjenjaju tijek bolesti grupa su lijekova koje je potrebno primijeniti u djece sa poliartritisom i kada on napreduje i pored primjene antireumatika i steroidnih injekcija. Obično se prvo primjenjuje metotreksat (MTX) koji se daje u malim dozama jednom na tjedan, bilo intramuskularno ili na usta. On smiruje upalu te ponekad potpuno zaustavljanja bolest. Gastroenterološke smetnje i porast jetrenih enzima (AST, ALT) najčešće su neželjene reakcije. Kombinacije tog lijeka s folnom kiselinom mogu smanjiti popratne pojave lijeka.
Sulfasalazin i Ciklosporin A primjenjuje se u liječenju sindroma aktivacije makrofaga koji ne reagira na kortikosteroide. To je ozbiljna komplikacija artritisa koja je posljedica rasprostranjenosti upalnog procesa. Posljednih nekoliko godina otvorene su nove perspektive u liječenju JIA, primjenom lijekova koji blokiraju djelovanje čimbenika nekroze upale (anti TNF lijekovi). Faktor nekroze tumora važan je posrednik u procesu upale. Ti se lijekovi primjenjuju sami ili u kombinaciji sa MTX – om i učinkoviti su u većine bolesnika. Njihov je učinak brz, a sigurnost se pokazala dobrom. Pritom je bitan dulji liječnički nadzor i praćenje bolesnika. Koristi se i etanercept koji se daje pod kožu jednom ili dva puta na tjedan. Lijek djeca primjenjuju sama ili im ga daju roditelji; nakon edukacije (pisana, usmena) koju provodi dobro educirana medicinska sestra. Drugi lijek je Inflixamab koji se primjenjuje tijekom jednodnevne hospitalizacije i daje se intravenozno razrijeđen u otopini. Dozu lijeka određuje liječnik ovisno o dobi i težini djeteta. Remicade se daje po pisanim protokolima (odmah, pa za 2 tjedna, pa za 6 tjedana...) i za to je potrebno mjerenje vitalnih funkcija djeteta, odnosno monitoring.
Kortikosteroidi su najmoćniji lijekovi za smanjenje upale u organizmu. No njihova je primjena ograničena radi neželjenih posljedica kao što su: osteoporoza, zaostajanje u rastu, prekomjerno dobivanje na težini. Izrazito su učinkoviti lijekovi i primjenjuju se u prvim danima da smanje upalu. Također se u obliku kapi koriste za liječenje kroničnog iridociklitisa, a samo ponekad daju se u obliku injekcija peribulbarno. Lijekovi se mogu primjenjivati, u obliku tableta i intravenozno. Ortopedske operacije – kontraktura ili zamjene zglobova protezama.
Rehabilitacija je vrlo bitan dio liječenja JIA. Uključuje odgovarajuće vježbe, kada je potrebno i nošenje udlaga te provođenje kako pasivnih tako i aktivih vježbi. Treba početi odmah, da bi se održala pokretljivost zglobova, mišićna masa, snaga i da bi se spriječile ili ispravile deformacije.
Koliko dugo traje liječenje?
Liječenje bi trebalo trajati koliko god je bolest prisutna. Trajanje bolesti je neodredivo. U većini slučajeva, nakon višegodišnjega promjenljivog razdoblja, bolest se spontano smiri. Tijek bolesti obično prati rasplamsavanje i spontano smirivanje o čemu i ovisi terapijski režim. O potpunom prekidu terapije odlučuje liječnik. Prognoza artritisa ovisi o njegovoj težini, obliku i načinu liječenja. Posljednih desetak godina ostvaren je vidan napredak u liječenju JIA, ali je prognoza različita za svakog bolesnika.
Je li dopušteno cijepljenje?
Cijepljenje živim cjepivom (protiv rubeole, mumpsa, dječje paralize i BCG – a protiv TBC – a) nije dopušteno bolesnicima koji uzimaju kortikosteroide, metotreksate i anti TNF lijekove. Razlog tome mogući je rizik od nastanka infekcije i njezina širenja jer je za vrijeme terapije smanjena sposobnost imunološkog sustava da reagira protiv infekcije. Bitno je savjetovati se s liječnikom reumatologom kada se djete treba cijepiti.
Kako normalno živjeti?
Nema dokaza da prehrana utječe na ishod bolesti. Bavljenje sportom je važan dio svakodnevnog života svakog djeteta. Jedan od važnih ciljeva je da se djeci s JIA omogući normalan život. Ne smiju osjećati kompleks manje vrijednosti. Djecu treba ohrabrivati da se bave sportom te im vjerovati kada osjete bolove u zglobovima. Dijete treba normalno pohađati nastavu u školi, osim u akutnim fazama bolesti kada izostaje s nastave.
Postoji više problema vezanih za odlazak u školu: otežano kretanje, brži umor, bol ili ukočenost. Zato je važno nastavnika obavijestiti o mogućim problemima vezanim za tu kroničnu bolest. Potrebno je da bolesna djeca, kada god to mogu i koliko mogu sudjeluju u tjelesnim odgoju. U središtu pozornosti je psihološki učinak bolesti na djete i obitelj.
JIA je kronična bolest i težak je izazov za sve uključene u lječenje, ali najviše za djete. Roditelji i nastavnici moraju učiniti sve za dijete kao bi ono osjećalo da pripada okolini i da u granicama svojih mogućnosti sudjeluje u raznim školskim aktivnostima. Roditelji trebaju biti glavni oslonac djetetu tijekom lječenja. Unatoč bolesti važno je pomoći djetetu da premosti poteškoće vezane uz bolest, da se suoči sa vršnjacima i da postane stabilna i neovisna osoba.
< natrag